{"id":15622,"date":"2023-02-27T17:07:55","date_gmt":"2023-02-27T20:07:55","guid":{"rendered":"https:\/\/obeabadosertao.com.br\/portal\/?p=15622"},"modified":"2023-02-27T12:50:14","modified_gmt":"2023-02-27T15:50:14","slug":"saiba-o-que-prion-proteina-infecciosa-causadora-da-doenca-da-vaca-louca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/obeabadosertao.com.br\/portal\/2023\/02\/27\/saiba-o-que-prion-proteina-infecciosa-causadora-da-doenca-da-vaca-louca\/","title":{"rendered":"Saiba o que pr\u00edon, prote\u00edna infecciosa causadora da doen\u00e7a da vaca louca"},"content":{"rendered":"
Tempo de leitura: 6 minutos<\/div>

A descoberta dos pr\u00edons foi fundamental para compreender algumas doen\u00e7as que afetam o sistema nervoso de animais. No entanto, os pr\u00edons tamb\u00e9m causam doen\u00e7as em humanos.<\/span><\/strong><\/em><\/h3>\n

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Pr\u00edon \u00e9 uma prote\u00edna infecciosa capaz de provocar diferentes doen\u00e7as em seres humanos e tamb\u00e9m em outros animais. Essas estruturas podem ser definidas como vers\u00f5es enoveladas incorretamente de prote\u00ednas cerebrais normais.<\/p>\n

Quando essas prote\u00ednas anormais entram em contato com uma vers\u00e3o normal, isso faz com que esta assuma a forma anormal, provocando uma rea\u00e7\u00e3o em cadeia e levando \u00e0 forma\u00e7\u00e3o de agregados de pr\u00edons.<\/p>\n

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As doen\u00e7as causadas por pr\u00edons, tamb\u00e9m denominadas doen\u00e7as pri\u00f4nicas, caracterizam-se por serem doen\u00e7as lentas e que provocam les\u00f5es t\u00edpicas no sistema nervoso central. At\u00e9 o momento, as doen\u00e7as causadas por pr\u00edons s\u00e3o incur\u00e1veis.<\/p>\n

S\u00e3o doen\u00e7as causadas por pr\u00edons em humanos: a doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a s\u00edndrome de Gerstmann-Str\u00e4ussler-Scheinker (GSS), a ins\u00f4nia familiar fatal (IFF) e o kuru.<\/p>\n

Resumo sobre pr\u00edon<\/span><\/strong><\/h3>\n

Pr\u00edons s\u00e3o prote\u00ednas enoveladas incorretamente que s\u00e3o capazes de infectar um hospedeiro. Pr\u00edons n\u00e3o possuem material gen\u00e9tico.<\/p>\n

Os pr\u00edons se formam devido a uma altera\u00e7\u00e3o conformacional de uma prote\u00edna que \u00e9 expressa naturalmente no organismo.<\/p>\n

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As doen\u00e7as causadas por pr\u00edons s\u00e3o degenerativas, raras e fatais. A doen\u00e7a da vaca louca \u00e9 uma infec\u00e7\u00e3o pri\u00f4nica bastante conhecida e gera preocupa\u00e7\u00e3o sobre a ingest\u00e3o de carne contaminada.<\/p>\n

O m\u00e9dico neurologista estadunidense Dr. Stanley B. Prusiner ganhou o Pr\u00eamio Nobel em 1997 por ter descoberto a natureza proteica dos pr\u00edons.<\/p>\n

A doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a s\u00edndrome de Gerstmann-Str\u00e4ussler-Scheinker (GSS), a ins\u00f4nia familiar fatal (IFF) e o kuru s\u00e3o exemplos de doen\u00e7as causadas por pr\u00edons que afetam seres humanos.<\/p>\n

O que \u00e9 pr\u00edon ?<\/strong><\/span><\/h3>\n

Pr\u00edon \u00e9 uma part\u00edcula de natureza proteica capaz de infectar um hospedeiro, provocando doen\u00e7as. O termo foi cunhado enquanto se investigava uma doen\u00e7a chamada scrapie, que ocorria em caprinos e ovinos, e \u00e9 derivado de \u201cpart\u00edcula infecciosa proteica<\/em>\u201d. Diferentemente de outros agentes infecciosos, vale destacar que o pr\u00edons n\u00e3o possuem \u00e1cidos nucleicos.<\/p>\n

Possuindo o mesmo sistema de organiza\u00e7\u00e3o de outras prote\u00ednas, os pr\u00edons se originam de uma rara altera\u00e7\u00e3o conformacional de uma prote\u00edna expressa naturalmente no organismo e encontrada, especialmente, na superf\u00edcie externa das c\u00e9lulas do c\u00e9rebro. Assim, tem-se a prote\u00edna na forma normal e uma forma an\u00f4mala que pode desencadear doen\u00e7as.<\/p>\n

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Representa\u00e7\u00e3o de uma prote\u00edna pri\u00f4nica humana.<\/em><\/strong><\/span><\/h4>\n

Hoje, sabe-se que o gene pr\u00edon est\u00e1 localizado no bra\u00e7o curto do cromossomo 20 e que ele codifica uma prote\u00edna que atua na sinaliza\u00e7\u00e3o transmembrana, a chamada PrP. Uma muta\u00e7\u00e3o nesse gene \u00e9 capaz de produzir uma forma anormal dessa prote\u00edna (PrPSc de scrapie), a qual se diferencia por apresentar uma conforma\u00e7\u00e3o anormal.<\/p>\n

Essa forma anormal provoca a convers\u00e3o de prote\u00ednas PrP normais em formas err\u00f4neas, levando \u00e0 forma\u00e7\u00e3o de agregados de prote\u00ednas que afetam o funcionamento normal do c\u00e9rebro.<\/p>\n

Por serem capazes de promover a convers\u00e3o da PrP enovelada corretamente para condi\u00e7\u00f5es anormais, diz-se que se trata de uma part\u00edcula infecciosa.<\/p>\n

Descoberta dos pr\u00edons<\/span><\/strong><\/h3>\n

Os pr\u00edons foram descobertos por meio da realiza\u00e7\u00e3o de estudos que tinham por objetivo determinar qual era o agente causador de uma doen\u00e7a conhecida como scrapie. A doen\u00e7a acomete caprinos e ovinos e possui car\u00e1cter neurodegenerativo, progressivo e fatal.<\/p>\n

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Stanley Benjamin Prusiner \u00e9 um m\u00e9dico\u00a0neurologista\u00a0estadunidense. Atualmente \u00e9 diretor do Instituto de Doen\u00e7as Neurodegenerativas na Universidade da Calif\u00f3rnia em S\u00e3o Francisco (UCSF). Prusiner descobriu\u00a0pr\u00edons, uma classe infecciosa que se\u00a0auto reproduzem\u00a0em\u00a0pat\u00f3genos\u00a0principalmente ou exclusivamente compostas de\u00a0prote\u00edna. Foi agraciado com o\u00a0Nobel de Fisiologia ou Medicina\u00a0de 1997.<\/span><\/strong><\/em><\/h4>\n

Inicialmente, acreditava-se que a doen\u00e7a era ocasionada por um v\u00edrus. Entretanto, o Dr. Stanley B. Prusiner verificou que a doen\u00e7a n\u00e3o poderia ser causada por v\u00edrus, uma vez que o agente n\u00e3o possu\u00eda \u00e1cidos nucleicos.<\/p>\n

Ele ent\u00e3o observou que se tratava de um agente infeccioso de natureza proteica, o que ele denominou de pr\u00edon. O trabalho de Prusiner foi extremamente importante e lhe rendeu o Pr\u00eamio Nobel de Medicina, em 1997.<\/p>\n

Doen\u00e7as causadas por pr\u00edons<\/span><\/strong><\/h3>\n

As doen\u00e7as pri\u00f4nicas, doen\u00e7as causadas por pr\u00edons, tamb\u00e9m chamadas de encefalopatias espongiformes transmiss\u00edveis, s\u00e3o doen\u00e7as causadas por agentes infecciosos de natureza proteica, os famosos pr\u00edons.<\/p>\n

Essas doen\u00e7as podem ser transmitidas de diferentes formas, como ingest\u00e3o de carne contaminada, muta\u00e7\u00f5es espont\u00e2neas e hereditariedade.<\/p>\n

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Essas doen\u00e7as apresentam em comum o fato de provocarem les\u00f5es no sistema nervoso central, serem extremamente raras e todas serem fatais.<\/p>\n

Al\u00e9m disso, s\u00e3o doen\u00e7as relativamente lentas, que podem demorar anos para se apresentarem.<\/p>\n

Em seres humanos, as doen\u00e7as causadas por pr\u00edons mais conhecidas s\u00e3o:<\/strong><\/p>\n

Doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob (DCJ):<\/strong> trata-se da doen\u00e7a causada por pr\u00edon com maior incid\u00eancia nos seres humanos. Caracteriza-se por provocar um r\u00e1pido decl\u00ednio cognitivo, contra\u00e7\u00f5es musculares involunt\u00e1rias, altera\u00e7\u00f5es na coordena\u00e7\u00e3o motora e altera\u00e7\u00f5es visuais.<\/p>\n

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Existem tr\u00eas tipos dessa doen\u00e7a: a familiar, a adquirida e a espor\u00e1dica. A forma adquirida pode ser subdividida em variante e iatrog\u00eanica. A forma variante \u00e9 adquirida pela ingest\u00e3o de carne de animais que sofrem de encefalite espongiforme bovina, a famosa doen\u00e7a da vaca louca.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gerstmann-Str\u00e4ussler-Scheinker (GSS):<\/strong> trata-se de uma doen\u00e7a rara cujos primeiros sintomas surgem em um indiv\u00edduo geralmente por volta dos 40 e 60 anos.<\/p>\n

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\u00c9 transmitida quase sempre de forma heredit\u00e1ria e caracteriza-se por ataxia (incapacidade de coordena\u00e7\u00e3o), movimentos inseguros e dificuldade para locomo\u00e7\u00e3o. \u00c0 medida que a doen\u00e7a se desenvolve, o indiv\u00edduo pode desenvolver dem\u00eancia.<\/p>\n

Ins\u00f4nia familiar fatal (IFF):<\/strong> trata-se de uma doen\u00e7a considerada extremamente rara, apresentando cerca de 100 casos descritos at\u00e9 o ano de 2016.<\/p>\n

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Apresenta caracter\u00edsticas heredit\u00e1rias, e seus sinais e sintomas incluem ins\u00f4nia, redu\u00e7\u00e3o do tempo total de sono, pequenos per\u00edodos de sono REM, decl\u00ednio cognitivo, alucina\u00e7\u00f5es e perda de peso.<\/p>\n

Kuru:<\/strong> a doen\u00e7a foi identificada na tribo Fore, da Nova Guin\u00e9, e descoberta na d\u00e9cada de 50.<\/p>\n

Na ocasi\u00e3o, percebeu-se que os habitantes da tribo estavam sofrendo com uma doen\u00e7a grave que atingia o sistema nervoso e levava os indiv\u00edduos \u00e0 morte cerca de um ano ap\u00f3s o in\u00edcio dos sintomas.<\/p>\n

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A causa da doen\u00e7a estava relacionada com o canibalismo praticado pela tribo, sendo que os membros comiam parte do corpo do familiar morto em rituais f\u00fanebres. A proibi\u00e7\u00e3o do canibalismo na ilha permitiu o controle da doen\u00e7a.<\/p>\n

Doen\u00e7a de pr\u00edons em animais<\/strong><\/span><\/h3>\n

Quando falamos em outros animais, n\u00e3o podemos deixar de citar as encefalopatias espongiformes:<\/p>\n

    \n
  • doen\u00e7a da vaca louca, transmitida por bovinos;<\/li>\n
  • scrapie, transmitida por caprinos e ovinos;<\/li>\n
  • doen\u00e7a do esgotamento cr\u00f4nico, transmitida por cerv\u00eddeos.<\/li>\n<\/ul>\n

    Entre essas doen\u00e7as, destaca-se a doen\u00e7a da vaca louca, a qual foi amplamente divulgada pela impressa na d\u00e9cada de 1990 e respons\u00e1vel por promover uma maior busca po r conhecimento a respeito das doen\u00e7as provocadas por pr\u00edons.<\/p>\n

    <\/p>\n

    A doen\u00e7a da vaca louca, assim como outras doen\u00e7as provocadas por pr\u00edons, \u00e9 respons\u00e1vel por afetar o sistema nervoso desse animal, provocando altera\u00e7\u00e3o no comportamento do gado.<\/p>\n

    Como salientado anteriormente, a doen\u00e7a gera preocupa\u00e7\u00e3o, uma vez que pode levar ao desenvolvimento da variante da doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob em humanos.<\/p>\n

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